Síndrome de PANDAS: Causas, Síntomas, Diagnóstico y Tratamiento

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El síndrome de PANDAS es una condición que afecta a los niños. Se caracteriza por la aparición repentina de y/o tics. Se desconoce la causa, pero se cree que es una autoinmune ⁱ X Una afección caracterizada por el sistema inmunitario del cuerpo que ataca por error a las células, los tejidos y los órganos sanos. reacción a una infección estreptocócica ( 1 ). El tratamiento generalmente involucra antibióticos y/o terapia inmunomoduladora. Siga leyendo mientras profundizamos en las causas, los síntomas y las opciones de tratamiento para el síndrome de PANDAS y las formas de ayudar a un niño que vive con esta afección.

¿Qué es el síndrome de PANDAS?

El síndrome PANDAS, o síndrome de Trastornos Neuropsiquiátricos Autoinmunes Pediátricos Asociados con Infecciones Estreptocócicas, es un trastorno raro y complejo que afecta a niños y adolescentes . Se desconoce la causa exacta de PANDAS, pero se cree que está relacionado con el sistema inmunitario que se dirige por error al cerebro. ganglios basales ⁱ X Un grupo de estructuras cerebrales ubicadas en la parte basal del cerebro que juega un papel crucial en el movimiento, el aprendizaje y la toma de decisiones. . Se caracteriza por la aparición abrupta de síntomas de TOC y/o trastornos de tics, como el síndrome de Tourette, después de una infección estreptocócica ( 2 ). Los efectos de esta condición en la calidad de vida de un niño pueden ser significativos y el diagnóstico y el tratamiento pueden ser un desafío.

¿Qué tan común es PANDAS en los niños?

PANDAS se ve más comúnmente en niños que en niñas, aunque puede afectar a ambos. Se desconoce la prevalencia exacta de PANDAS, pero se cree que ocurre en aproximadamente uno de cada 200 niños con trastorno obsesivo compulsivo (TOC) o trastornos de tics como el síndrome de Tourette ( 3 ).

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Es importante señalar que PANDAS es un diagnóstico provisional y no universalmente aceptado por la comunidad médica. La causa exacta y el mecanismo de PANDAS aún deben investigarse y comprenderse por completo.

¿Cuáles son los síntomas y signos del síndrome de PANDAS?

Los síntomas y signos de PANDAS pueden variar ampliamente, pero generalmente incluyen algunos de los siguientes:

• Inicio repentino de los síntomas relacionados con el TOC, como ansiedad severa, lavado excesivo de manos y verificación, conteo o arreglo de artículos ( 5 ).
• Aparición repentina de trastornos de tics. , como parpadeo repetitivo de los ojos, muecas faciales, encogimiento de hombros o vocalizaciones como gruñidos o carraspeo ( 5 ).
• Cambios de comportamiento , como irritabilidad, y dificultad con la atención y la concentración ( 6 ).
• Regresión del desarrollo , como pérdida de habilidades lingüísticas o dificultad con tareas motoras finas ( 7 ).
• Disminucion del apetito o dificultad para comer ( 8 ).
• sensibilidades sensoriales , como la aversión a ciertas texturas de los alimentos o la ropa ( 5 ) ( 7 ).

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Los síntomas y signos pueden aparecer rápidamente después de una infección estreptocócica, como escarlatina o faringitis estreptocócica, y pueden estar precedidos por otros síntomas como dolor de garganta, fiebre o erupciones cutáneas. Estos síntomas suelen durar de cuatro a seis semanas ( 4 ). Además, algunos niños pueden tener el trastorno sin una infección estreptocócica inicial, por lo que la aparición de los síntomas puede no estar clara ( 9 ).

Es importante señalar que los síntomas de PANDAS pueden ser similares a los de otras condiciones, como el TDAH (trastorno por déficit de atención con hiperactividad) ( 10 ) y el trastorno del espectro autista ( 11 ). Por lo tanto, es importante consultar con un pediatra o un especialista en enfermedades infecciosas pediátricas, neurología o psiquiatría para un diagnóstico adecuado.

¿Qué causa el síndrome de PANDAS en los niños?

La causa exacta de PANDAS no se entiende completamente. Se cree que el trastorno se desencadena por una infección con ciertas bacterias estreptocócicas, como Streptococcus pyogenes , que causa faringitis estreptocócica y escarlatina ( 1 ).

Se cree que en los niños con PANDAS, la respuesta del sistema inmunitario a la infección estreptocócica produce anticuerpos que atacan por error el tejido sano del cerebro, lo que provoca inflamación y daño en los ganglios basales y otras áreas del cerebro que controlan el movimiento, las emociones y comportamiento ( 12 ). Se cree que esta respuesta autoinmune causa síntomas repentinos relacionados con el TOC o los trastornos de tics.

También se sugiere que la genética, la química del cerebro y los factores ambientales pueden desempeñar un papel en el desarrollo de PANDAS ( 13 ). Sin embargo, se necesita más investigación para comprender los complejos mecanismos subyacentes.

¿Quién está en riesgo de síndrome de PANDAS?

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PANDAS generalmente afecta a los niños que tienen o han tenido recientemente una infección estreptocócica, como faringitis estreptocócica o  ( 1 ). El riesgo de desarrollar PANDAS es mayor en niños con infecciones estreptocócicas recurrentes o que han tenido un curso severo o prolongado de la infección. Aún así, también puede ocurrir en niños sin antecedentes conocidos de infecciones por estreptococos. Los niños con una predisposición genética o ambiental a los trastornos autoinmunes también pueden estar en riesgo de padecer la afección ( 13 ).

La condición es más común en niños que en niñas, pero puede afectar a ambos sexos ( 1 ). Los niños con antecedentes familiares de trastornos autoinmunes o de tics, como el síndrome de Tourette, pueden tener un mayor riesgo de desarrollar PANDAS  ( 15 ).

Es importante tener en cuenta que no todos los niños con infecciones estreptocócicas desarrollarán PANDAS, y no todos los niños con síntomas de TOC o trastornos de tics tienen PANDAS.

¿Cómo se diagnostica el síndrome de PANDAS?

El síndrome de PANDAS se diagnostica a través de un examen clínico que incluye tomar el historial médico del paciente y realizar un examen físico. Para ser diagnosticado con PANDAS, un paciente debe tener ( 16 ):

• TOC, síntomas similares al TDAH o tics
• Síntomas que comenzaron entre los 3 y los 12 años
• Inicio repentino o empeoramiento de los síntomas durante un período breve
• Una conexión establecida entre la infección estreptocócica y la aparición o el empeoramiento de los síntomas, según lo confirmado por cultivo o la presencia de anticuerpos antiestreptocócicos.
• Asociación con anomalías neurológicas como hiperactividad, ansiedad, labilidad emocional, regresión del desarrollo o cambios de humor.

PANDAS es un diagnóstico de exclusión, lo que significa que un especialista debe descartar todas las demás posibilidades.

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¿Cómo se trata PANDAS en niños?

El tratamiento para PANDAS generalmente implica una combinación de antibióticos, terapia inmunomoduladora y terapia conductual. Los planes de tratamiento generalmente se adaptan a las necesidades del niño y pueden ajustarse según sea necesario.

• antibióticos : Los antibióticos se usan para erradicar la infección estreptocócica subyacente ( 17 ). Por lo general, se prescribe un ciclo de antibióticos como la penicilina o la amoxicilina durante 10 a 14 días.
• inmunomodulacion : Las pautas de tratamiento de 2017 del PANS Research Consortium recomiendan combinar terapias inmunomoduladoras. En algunos casos, estos incluyen corticosteroides ⁱ X Una clase de medicamentos que imitan las hormonas producidas por las glándulas suprarrenales que se usan para reducir la inflamación y suprimir el sistema inmunitario. , plasmaféresis ⁱ X Un procedimiento médico que consiste en extraer, tratar y devolver plasma sanguíneo al cuerpo para ayudar a tratar ciertas enfermedades o trastornos. , intravenoso inmunoglobulina ⁱ X También conocidos como anticuerpos, son proteínas producidas por el sistema inmunitario para protegerse contra invasores extraños como bacterias y virus. , micofenolato y rituximab ( 18 ).
• Terapia de comportamiento : La terapia conductual, como la terapia cognitivo-conductual (TCC) o la prevención de exposición y respuesta (ERP), puede ayudar a controlar los síntomas del TOC y otros problemas conductuales ( 19 ).

Es importante trabajar con un equipo especializado de pediatras, neurólogos y psiquiatras para crear un plan de tratamiento individualizado que aborde mejor las necesidades específicas de su hijo. Si bien PANDAS se puede tratar, no existe una cura para el trastorno, por lo que el niño necesitará una estrecha vigilancia y atención de seguimiento a lo largo del tiempo para controlar los síntomas y prevenir una recaída.

También es importante tener en cuenta que el tratamiento de PANDAS todavía se debate entre la comunidad médica. Se necesita más investigación para comprender los mecanismos subyacentes y las opciones de tratamiento más efectivas ( 20 ).

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¿Cuál es la perspectiva para un niño con síndrome de PANDAS?

Puede ser difícil para los niños con TOC de inicio agudo hacer frente a pensamientos y comportamientos repentinos y abrumadores, como la necesidad constante de consuelo o el lavado excesivo de manos. Los PANS también pueden hacer que los niños se preocupen por la comida y su salud, lo que genera restricciones severas y temores de contaminación, asfixia o vómitos. Estos miedos y comportamientos pueden progresar a anorexia ⁱ X Un trastorno alimentario grave en el que las personas sufren un miedo intenso a aumentar de peso y una imagen corporal distorsionada, lo que lleva a una pérdida de peso extrema. y pérdida de peso extrema.

La ansiedad por separación también puede desarrollarse abruptamente, lo que hace que los niños mayores de repente necesiten dormir con sus padres, lo que puede ser una fuente de angustia para el niño. también son comunes, y los niños experimentan pánico casi constante en las primeras etapas. Estos cambios pueden ser increíblemente difíciles para los niños y sus familias, y es importante brindar apoyo y comprensión ( 21 ).

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El pronóstico para los niños con PANDAS puede variar ampliamente según la gravedad de los síntomas, la eficacia del tratamiento y la respuesta del niño a ese tratamiento. Con el tratamiento adecuado, muchos niños con PANDAS pueden experimentar una mejora significativa en sus síntomas, pero algunos pueden continuar experimentando síntomas a largo plazo.

¿Hay alguna complicación potencial?

Las complicaciones pueden variar según la gravedad del trastorno, pero pueden incluir lo siguiente.

• Síntomas persistentes : PANDAS es conocido por la aparición repentina de síntomas, pero los síntomas pueden persistir incluso después de que se haya tratado la infección estreptocócica y, si no se trata, pueden empeorar con el tiempo ( 4 ).
• Deterioro funcional : PANDAS puede causar un deterioro funcional significativo ( 7 ), que interfieren con la capacidad del niño para asistir a la escuela, participar en actividades sociales y mantener relaciones con familiares y amigos.
• Regresión del desarrollo : PANDAS puede causar regresión en el desarrollo, que es una pérdida de habilidades o destrezas previamente adquiridas, y puede tener un impacto negativo en el desarrollo de un niño ( 7 ).
• Efectos secundarios del tratamiento : Los medicamentos y otros tratamientos usados ​​para PANDAS pueden causar efectos secundarios que pueden ser incómodos o dañinos. Es importante hablar sobre estos posibles efectos secundarios con el proveedor de atención médica de su hijo.

Muchos niños pueden recuperarse por completo de las infecciones estreptocócicas. Otros pueden experimentar síntomas neuropsiquiátricos persistentes o experimentar síntomas exacerbados cada vez que se infectan. Actualmente no es posible predecir qué niños se verán afectados por estos síntomas o qué tan severos serán. Los tics comórbidos se asocian con una disminución de las habilidades de escritura y el rendimiento escolar, así como con deficiencias visuales y motoras. , trastornos alimentarios, ansiedad por separación y una calidad de vida general más baja en comparación con los niños sin tics ( 22 ). El diagnóstico y tratamiento tempranos con un enfoque multidisciplinario apropiado pueden mejorar los resultados de los niños afectados. Será necesaria una estrecha vigilancia y atención de seguimiento para controlar los síntomas y prevenir la recaída ( 5 ).

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Preguntas frecuentes

1. ¿Cuánto dura el trastorno PANDAS?

PANDAS es un trastorno raro que generalmente dura de varias semanas a varios meses. Sin embargo, en algunos casos, los síntomas de PANDAS pueden persistir durante períodos prolongados ( 4 ).

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2. ¿Son lo mismo los síndromes PANS y PANDAS?

PANS (Síndrome Neuropsiquiátrico de Inicio Agudo Pediátrico) y PANDAS son condiciones relacionadas que se caracterizan por la aparición repentina de síntomas neuropsiquiátricos. PANDAS es un subtipo de PANS causado por una infección estreptocócica. PANS puede tener otras causas, incluidas infecciones, trastornos metabólicos o razones desconocidas ( 23 ).

3. ¿Qué sucede si PANDAS no recibe tratamiento?

Si PANDAS no se trata, los síntomas pueden persistir y empeorar, afectando la vida diaria, el rendimiento escolar y las interacciones sociales. Puede conducir a otras complicaciones, como el deterioro del rendimiento académico, el deterioro de las condiciones de salud mental y otros problemas de salud como fiebre reumática ⁱ X Una enfermedad peligrosa causada por faringitis estreptocócica que puede dañar el corazón, las articulaciones y el cerebro si no se trata de inmediato ( 24 ).

4. ¿PANDAS es una enfermedad mental?

PANDAS es un trastorno que causa la aparición repentina de síntomas neuropsiquiátricos como TOC, trastornos de tics y cambios de comportamiento. Es el resultado de una respuesta inmune anormal a la infección estreptocócica y la inflamación en el cerebro. No se considera una enfermedad mental primaria, pero sus síntomas pueden afectar la salud mental de un niño ( 25 ).

5. ¿Los PANDAS son parte del autismo?

PANDAS y el autismo son condiciones distintas, pero algunos niños pueden tener ambas. PANDAS es un trastorno causado por una respuesta inmune anormal que resulta en la aparición repentina de síntomas neuropsiquiátricos. Es un trastorno del neurodesarrollo caracterizado por dificultad en la interacción social, comunicación y conductas repetitivas. Algunos niños con PANDAS pueden tener síntomas que se superponen con los del autismo y viceversa ( 11 ) ( 26 ).

El síndrome de PANDAS es una condición compleja y su manejo no es tarea fácil. Sin embargo, comprender y reconocer los signos del síndrome PANDAS puede ayudar a marcar la diferencia para los afectados. Con la educación, el apoyo y el tratamiento adecuados por parte de profesionales médicos, las personas con síndrome de PANDAS pueden llevar una vida satisfactoria incluso cuando se enfrentan a sus complejidades.

Infografía: ¿Cómo prevenir el síndrome de PANDAS?

Es importante tener en cuenta que, si bien ciertas medidas pueden reducir el riesgo de PANDAS, no se puede prevenir por completo porque las causas exactas del trastorno no se conocen por completo y no todos los niños con infecciones por estreptococos desarrollarán PANDAS ( 23 ). Aquí hay una infografía con algunas medidas simples para reducir el riesgo de PANDAS en niños.

Consejos clave

• PANDAS es un trastorno raro que afecta a los niños y se caracteriza por la aparición repentina de TOC y/o tics.
• Se desconoce la causa exacta de PANDAS, pero se cree que es una reacción autoinmune a una infección por estreptococos.
• El tratamiento generalmente incluye antibióticos y/o terapia inmunomoduladora.
• PANDAS puede afectar significativamente la calidad de vida de un niño, y el diagnóstico y el tratamiento pueden ser un desafío.
• La comunidad médica no acepta universalmente el diagnóstico de PANDAS, y se necesita investigación continua para comprender mejor el trastorno.

Referencias:

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   https://ajp.psychiatryonline.org/doi/10.1176/ajp.155.2.264
2. Bernstein GA y col.; (2010); Comparación de las características clínicas de los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con las infecciones estreptocócicas y el trastorno obsesivo-compulsivo infantil.
   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3678581/
3. Estadísticas – Red PANDAS
   https://pandasnetwork.org/get-involved/statistics/
4. NIMH » PANDAS—Preguntas y respuestas
   https://www.nimh.nih.gov/health/publications/pandas
5. Prato A et al.; (2021); Enfoque diagnóstico de los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas (PANDAS): una revisión narrativa de los datos de la literatura.
   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8580040/
6. Bernstein GA y col.; (2010); Comparación de las características clínicas de los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con las infecciones estreptocócicas y el trastorno obsesivo-compulsivo infantil.
   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3678581/
7. Murphy TK y col.; (2012) Factores clínicos asociados con trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones estreptocócicas.
   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3227761/
8. Toufexis MD y col.; (2015) Trastornos alimentarios y restricciones alimentarias en niños con PANDAS/PANS.
   https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4340640/
9. PANDAS (Trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados con infecciones por estreptococos)
   https://autoimmune.org/disease-information/pandas-pediatric-autoimmune-neuropsychiatric-disorders-associated-with-streptococcus/
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    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC9343310/
11. Barone R y col.; (2018) Un subconjunto de pacientes con trastornos del espectro autista muestra un perfil metabólico distintivo mediante análisis de gotas de sangre seca.
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC6292950/
12. Cunningham MW.; (2012); Estreptococo y fiebre reumática.
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3645882/
13. Guido CA et al.; (2021) El impacto de la epidemia de COVID-19 durante el confinamiento en niños con síndrome neuropsiquiátrico pediátrico de inicio agudo (PANDAS/PANS): la importancia de los factores ambientales en las condiciones clínicas
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8385147/
14. pandas infección estreptocócica: Temas de Science.gov
    https://www.science.gov/topicpages/s/streptococcal+infection+pandas.html
15. Chang K y col.; (2015); Evaluación clínica de jóvenes con síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo (PANS) pediátrico: recomendaciones de la Conferencia de consenso PANS de 2013.
    https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4340805/
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    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28919236/
17. Snider LA y col.; (2005) Profilaxis antibiótica con azitromicina o penicilina para trastornos neuropsiquiátricos de inicio en la infancia.
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18. Frankovich J y col.; (2017); Manejo clínico del síndrome neuropsiquiátrico de inicio agudo pediátrico: Parte II-uso de terapias inmunomoduladoras.
    https://peds.arizona.edu/sites/default/files/panspartii.pdf
19. AlbuCV et al.; (2018) Trastornos neurocognitivos vasculares y factores de riesgo vascular.
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20. Sigra S. y col.; (2018) Tratamiento de PANDAS y PANS: una revisión sistemática.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29309797/
21. Guía completa de PANS y PANDAS – Child Mind Institute
    https://childmind.org/guide/parents-guide-to-pans-and-pandas/
22. Murphy TK y col.; (2015); Cefdinir para trastornos neuropsiquiátricos pediátricos de aparición reciente: un ensayo piloto aleatorizado.
    https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25299463/
23. PANDAS y PANS (para padres) – Nemours KidsHealth
    https://kidshealth.org/en/parents/pandas.html
24. Lista de verificación de síntomas de PANDAS
    https://pandasnetwork.org/pandas-symptoms-checklist/
25. Mitos y desinformación sobre PANDAS
    https://pandasnetwork.org/pandas-myths-misinformation/
26. Síndrome de PANDAS: en qué se diferencia del autismo
    https://www.Autismspeaks.org/expert-opinion/pandas-syndrome-how-it-differs-Autism

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